| 產(chǎn)品說明 |
丙酮酸脫氫酶（PDH）是丙酮酸脫氫酶復(fù)合物（PDC）的第一組分酶。作為三羧酸（TCA）循環(huán)通量的關(guān)鍵調(diào)節(jié)劑，PDC催化丙酮酸轉(zhuǎn)化為乙酰輔酶a并調(diào)節(jié)葡萄糖碳進入TCA循環(huán)。PDC缺乏癥是與線粒體代謝異常相關(guān)的最常見的神經(jīng)退行性疾病之一。該比色測定基于丙酮酸脫氫酶催化的丙酮酸氧化，其中所得的NADH然后可以將幾乎無色的探針轉(zhuǎn)化為有色產(chǎn)物。有色產(chǎn)物的強度與樣品中PDH的量成比例，在440nm處顯示最大吸光度。 |
